Среди первичных злокачественных опухолей выделяют опухоли из костной ткани (остеогенная саркома, паростальная саркома, хондросаркома, злокачественная гигантоклеточная опухоль) и некостного происхождения (саркома Юинга, фибросаркома, хордома, ангиосаркома, адамантинома).
Остеогенная саркома возникает чаще в период роста костей, в возрасте до 15 лет, реже в более позднем возрасте. Выделяют остеобластическую, хондробластическую и фибробластическую саркому. Клинические симптомы развиваются быстро: боль, затруднение движений, анемия. Характерным лабораторным признаком является повышение щелочной фосфатазы. При рентгенографии обнаруживают поражение метафиза длинных трубчатых костей и костей таза (97% случаев), реже опухоль локализуется в других отделах. Предопухолевые заболевания (болезнь Педжета, остеомиелит и др. ) предшествуют остеогенной саркоме у 5% больных.
Диагноз остеогенной саркомы, установленный при рентгенографии кости, следует подтвердить путем биопсии опухоли.
Остеогенная саркома имеет значительную склонность к метастазированию в легкие (70-90% случаев); метастазы развиваются быстро в течение первого года после установления диагноза. Раннему выявлению метастазов содействует рентгенотомография и компьютерная томография легких. Ранний диагноз болезни приводит к уменьшению объема операции и при дополнительной химиотерапии обеспечивает высокий шанс на излечение.
Лечение следует проводить в специализированных центрах. При остеогенной саркоме без метастазов в легкие в зависимости от размера и локализации опухоли производят ампутацию конечности или резекцию кости, а при расположении опухоли в костях таза или позвоночнике применяют лучевую терапию. Однако оперативное лечение приводит к излечению только 20% больных. Главной проблемой является развитие легочных метастазов. Поэтому послеоперационная химиотерапия является обязательным компонентом комплексного лечения остеогенной саркомы, причем 5-летняя выживаемость достигает 70%. Если ко времени диагноза метастазы в легких уже развились, в части случаев их удаляют до начала химиотерапии. Такой подход существенно увеличивает эффективность химиотерапии, поскольку микрометастазы имеют наибольшую чувствительность к цитостатическим препаратам. Важным принципом лечения остеогенной саркомы является предоперационное применение регионарной или системной химиотерапии, имеющей целью уменьшить размеры опухоли, снизить риск дополнительной диссеминации во время операции и оказать цитостатичес-кое воздействие на возможные имеющиеся отдаленные метастазы. Современный комплексный план лечения остеогенной саркомы может иметь несколько вариантов. Предоперационную химиотерапию проводят адриамицином и/или цисплатином (регионарно или системно). Дополнительно может быть назначена локальная лучевая терапия. Через 2 нед. после выполнения радикальной операции начинают химиотерапию комбинацией адриамицина с циклофосфаном, винкристином, сарколизином или высоких доз метотрексата с лейковорином, адриамицином.
Паростальная саркома отличается медленным ростом, метастазы возникают редко. Заболевают в возрасте 30-40 лет. Чаще поражается дистальный метафиз бедра. После операции выздоравливает 70-80% больных. При недостаточном радикализме операции возможен рецидив заболевания.
Хондросаркома возникает в возрасте 30-50 лет в костях таза, проксимальном отделе бедра, ребрах, плечевой кости. Растет медленно, достигает больших размеров. При этом боль отмечается не всегда, также как ограничение движений. Метастазы в легкие возникают на поздних этапах болезни. Более характерно появление рецидивов. После радикальной операции выздоравливают 50% больных.
Злокачественная гигантоклеточная опухоль возникает из доброкачественной (частота 10-20%). Поражает эпифизы длинных трубчатых костей. Хирургическое лечение высокоэффективно. Метастазы в легкие редки, при этом может быть также использован хирургический метод. При локализации опухоли в крестце и костях таза проводят лучевую терапию, излечение при этом достигается реже.
Саркома Юинга составляет 15-20% злокачественных опухолей скелета. Возникает в возрасте до 25 лет. Поражает преимущественно диафизы длинных трубчатых костей, дает метастазы в другие кости и легкие. Клинические симптомы ярко выражены: острая боль, лихорадка, потеря массы тела, лейкоцитоз, анемия. На рентгенограммах видны литическая деструкция и реактивное костеобразование. Лучевая терапия имеет основное значение при лечении первичной опухоли, операция используется при противопоказаниях к лучевой терапии, неполном эффекте и рецидиве. Между тем лучевая терапия даже в комбинации с операцией, а тем более без нее излечивает не более 20% больных, поскольку основной проблемой является образование отдаленных метастазов. Поэтому лечение всегда должно включать химиотерапию, что увеличивает выживаемость больных до 70%. Химиотерапевтические режимы включают адриамицин, дактиномицин, винкристин и циклофосфан. При метастазах в легкие дополнительно может быть применена лучевая терапия.
Фибросаркома - редкий вариант костной саркомы. После операции 5-летняя выживаемость составляет 15-40% (в зависимости от анаплазии опухоли).
Хордома - костная саркома эмбрионального происхождения. Возникает в возрасте 40-60 лет в основном в конечных отделах позвоночника. Растет медленно, сдавливает нервные корешки и спинной мозг. Метастазирует поздно и редко. После операции возможно появление рецидива опухоли.
Адамантинома появляется обычно в большеберцовой кости (90%) у больных старше 30 лет, растет медленно. Операция часто приводит к излечению больных.
Первичные злокачественные костные опухоли необходимо дифференцировать от доброкачественных (остеоидостеома, гигантоклеточная опухоль, остеома, хондробластома, геман-гиома и др. ), неопухолевых процессов (гиперпаратиреоидизм, болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, кисты костей, гистиоцитоз и др. ), метастазов других опухолей. Тщательный анализ рентгенограмм костей и биопсия имеют ведущее значение в диагностике.