Возникают в симпатических нервах и ганглиях, а также в медуллярном слое надпочечников. Наиболее часто развиваются в зоне надпочечников и предлежащих тканей, затем из ганглиев шеи, заднего средостения, забрюшинного пространства и брюшной полости. На долю этой формы приходится до 10% всех злокачественных опухолей детского возраста. В возрасте до 1 года диагностируется 60% опухолей, между 1-м и 2-м годами жизни-26%, у детей старше 2 лет-14%.
Нейробластомы - очень злокачественные опухоли, метастазирующие в скелет или печень. Метастазы в легкие редки. Возможна спонтанная дифференцировка этой опухоли в доброкачественную невроганглиому. Маркеры опухолевого роста - катехоламины.
Лечение комбинированное - операция в сочетании с лучевой и химиотерапией (циклофосфан, винкристин, адриабластин, цисплатин). В среднем 3-летняя выживаемость составляет 30%.
|