В зависимости от источника возникновения в мягких тканях различают фибросаркому, мезенхимому, липосаркому, гистиоцитому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому, синовиальную саркому, ангиосаркому, лим-фангиосаркому, гемангиоперицитому, злокачественную шванному и неврилеммому. Опухоль может располагаться в мягких тканях конечностей, туловища, забрюшинного пространства и в других областях тела. Саркомы мягких тканей составляют 1 % всех злокачественных опухолей. Ранний диагноз важен для прогноза. При обнаружении опухоли мягких тканей не следует использовать метод динамического наблюдения. Ошибки в диагнозе часты, срок установления диагноза нередко откладывают на 6-12 мес. Необходимы биопсия или удаление опухоли.
Саркомы мягких тканей имеют склонность к рецидивированию после операции, особенно при размере более 5 см и низкой дифференцировке опухоли. Отдаленные метастазы появляются в легких, реже в других органах. Метастазы в регионарных лимфатических узлах диагностируются только у 5-20% больных. Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями, которые встречаются значительно чаще, чем злокачественные, но малигнизация их наблюдается редко.
Диагноз базируется на данных морфологического исследования (фиброма, липома, лейомиома, рабдомиома и др. ).
Лечение. Основной метод лечения - хирургический. Важно широкое удаление тканей, прилежащих к опухоли. Для снижения риска редицива опухоли после операции применяют лучевую терапию; более чувствительны эмбриональные рабдомиосаркомы. Химиотерапию с лучевой терапией или без нее применяют при неоперабельной опухоли и метастазах. Режимы химиотерапии: 1) циклофосфан - 500 мг/м2 в/в в сочетании с адриамицином - 50 мг/м2 в/в 1 -и день, винкристином - 1 мг/м2 в/в 1-й и 5-й дни и имидазолкарбоксамидом-250 мг/м2 в/в 1-5-йдни;2)карминомицин-6 мг/м2 в/в 1-й, 8-й и 15-й дни в сочетании с винкристином - 1 мг/м2 (или метотрексатом - 20 мг/м2) в/в в те же дни и циклофос-фаном - 250 мг/м2 в/в 3 раза в неделю, 6 доз; 3) цик-лофосфан - 500 мг/м2 в сочетании с адриамицином - 50 мг/м2 1-й день, винкристином - 1 мг/м2 в/в 1-й и 5-й дни и дактиномицином - 0,3 мг/м2 в/в 3-5-й дни; 4) адриамицин - 60 мг/м2 1-й день в сочетании с циклофосфаном - 600 мг/м2 2-й день и цисплатином - 100 мг/м2 3-й день в/в.
При одиночных метастазах в легких может быть произведено оперативное их удаление, целесообразность которого более обоснованна при большом интервале от удаления первичной опухоли до выявления метастазов в легких и их медленном росте. Пятилетняя выживаемость при саркомах мягких тканей колеблется от 20 до 80% в зависимости от морфологической структуры и дифференцировки опухоли, ее размера и локализации.