|
Медицинская
Энциклопедия (version 0.9b)
ПЕНИЦИЛЛАМИН ( Реnicillaminum ). D-2-Амино-3-меркапто-3-метилмасляная кислота,
или D-3,3-диметилцистеин. Синонимы: Артамин, Купренил, Аrtаmin, Веracillinе, Сuprenil,
Сupriminе, Сuрripen, Depamine,Distamine, b-Меrсарtovalin, Меrсарtyl, Меtalcaptase,
d-Реnicillamin, Sulredox, Тroloval и др. Пеницилламин - синтетический препарат,
который по структуре может рас- сматриваться как часть молекулы пенициллина и
является диметильным произ- водным аминокислоты цистеина. Препарат оптически активен.
Применяется в виде D-формы, так как L-форма и рацемат более токсичны. Основным
свойством пеницилламина является его высокая комплексообра- зующая активность
в отношении ионов металлов. Он связывает главным обра- зом ионы меди, ртути, свинца
и железа, а также кальция. Образующиеся комп- лексы удаляются почками. Пеницилламин
применяют при острых и хронических отравлениях этими ме- таллами, а также при
болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова (гепатоце- ребральной дистрофии). Препарат
усиливает удаление с мочой избытка меди из тканей больных, страдающих этой болезнью,
и, по имеющимся данным, более эффективен, чем типовые соединения (см. Унитиол).
Кроме того, пеницилламин подавляет синтез коллагена в организме и норма- лизует
соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя этим
торможению развития склерозирующего процесса в тканях. Под влиянием препарата
снижается уровень патологических макроглобули- нов, в том числе ревматоидного
фактора. При приеме внутрь пеницилламин быстро всасывается и длительное время
обнаруживается в плазме крови; период полувыведения составляет 24 - 75 ч. Назначают
пеницилламин взрослым при различных формах ревматоидного артрита в случае отсутствии
эффекта от применения обычных противовоспали- тельных средств. Пеницилламин рассматривается
как одно из основных ("базисных") средств при лечении этого заболевания. Применяют
также при системной склеродермии и при некоторых других за- болеваниях. Принимают
препарат внутрь через 2 - 2,5 ч после еды. При ревматоидном артрите начинают с
дозы 150 - 300 мг в день. Через каж- дые 2 - 4 нед дозу повышают на 150 мг до
общей суточной дозы 600 мг'. Пер- вые признаки клинического улучшения (уменьшение
артралгий, утренней ско- ванности, экссудативных явлений в суставах и др.) появляются
обычно через 2 - 3 мес, реже в более поздние сроки. При достижении терапевтического
эф- фекта препарат принимают в поддерживающей суточной дозе 0,15 - 0,3 г. При
системной склеродермии пеницилламин назначают в суточной дозе 0,15 - 0,3 г в течение
7 - 10 дней. При хорошей переносимости суточную дозу увеличивают на 0,15 г каждую
неделю и доводят ее до 1 - 2 г. В этой дозе пре- парат применяют в течение 6 мес,
затем дозу уменьшают на 0,15 г каждую не- делю до 0,3 г в сутки. Поддерживающая
доза составляет 0,3 г в сутки. Продолжительность лечения 1 год и более. При болезни
Вестфаля - Вильсона - Коновалова применяют большие дозы (по 2 г в первые дни),
под контролем общего состояния и содержания меди в моче. Детям старше 6 лет назначают
по 0,25 г 1 раз в день. Имеются, однако, данные о применении пеницилламина (во
избежание побочных эффектов) при этой болезни в меньших дозах. Начинают с дозы
0,15 г в сутки (в течение 6 - 8 нед), затем доводят до 0,9 г (но не более 1,5
г) в сутки. Большие дозы могут вызывать повышенную элиминацию меди из печени в
кровь с разви- тием гемолитического криза. При улучшении состояния, снижают суточную
дозу до 0,6 - 0,45 г. Одновременно назначают пиридоксин (60 - 100 мг в сутки).
Лечение проводят длительно. При применении пеницилламина возможны различные побочные
реакции. Могут развиться аллергические реакции (кожные и др.), желудочно-кишеч-
ные расстройства (потеря аппетита, тошнота, рвота, понос), гингивит, сто- матит,
потеря вкуса. Возможны лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, миалгия, артралгия,
явления миастении. При длительном применении наблюда- ется нефротоксичное действие
(протеинурия, гематурия), в редких случаях - волчаночноподобный, пемфигусоподобный
синдромы. В процессе лечения необходимо систематически исследовать картину крови,
проводить анализы мочи, проверять функцию печени (не реже 1 раза в 3 мес). При
болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова периодически исследуют со- держание меди
в моче. Препарат противопоказан при повышенной чувствительности к пенициллину,
беременности, лейкопении и тромбоцитопении, тяжелой почечной недостаточ- ности,
бронхиальной астме. Форма выпуска: в капсулах по 0,15 г. Хранение: список Б. В
сухом месте при комнатной температуре (не выше + 25 'С).
|
|
